Гипогонадотропный гипогонадизм 1

Гипогонадотропный гипогонадизм 1

Формы

Основными формами мужского гипогонадотропного гипогонадизма являются:

  1. идиопатический гипогонадотропный гипогонадизм, формирующийся в результате вредных воздействий на гипоталамо-гипофизарную систему в интранатальном и раннем постнатальном периоде;
  2. адипозогенитальная дистрофия;
  3. гипогонадизм с изолированным дефицитом ЛГ (синдром «фертильных евнухов» Мак-Каллак — Пасквалини);
  4. гипогонадизм с преимущественным (иногда изолированным) дефицитом ФСГ;
  5. синдром Каллмена-Де Мерсье, или ольфактогенитальный синдром;
  6. гипогонадизм с понижением секреции ЛГ, ФСГ и АКТГ, синдром Мэдока;
  7. синдром неполной маскулинизации с понижением секреции ЛГ, ФСГ и тестостерона;       __
  8. гипогонадизм, связанный с тотальной недостаточностью гипофиза, например, при гипофизарном нанизме, после гипофизэктомии, при опухолях гипофиза, при краниофарингиоме.

Этиология, патогенез, клиническая картина и диагностика.

  • Этиология идиопатического гипогонадотропного гипогонадизма не выяснена. Семейная предрасположенность встречается редко. Часто выявляются вредные воздействия в антенатальном или интранатальном периоде: производственные интоксикации, сердечно-сосудистые, эндокринные заболевания, нефропатии, прием некоторых препаратов (резерпина, этимизола) во время беременности, асфиксия плода, родовая травма и т. д. Идиопатический гипогонадотропный гипогонадизм может быть «вторичным», обусловленным поражением гипофиза, но чаще является «третичным», вызванным повреждением гипоталамуса.
  • В клинической картине необходимо отметить раннее появление евнухоидизма. Яички маленькие, чаще мягковатой консистенции, мошонка недоразвита, нередко наблюдается псевдоретенция яичек, половой член недоразвит, вторичные половые признаки отсутствуют даже в 16-летнем возрасте. Жировая клетчатка развивается по женскому типу, с отложением жира в области молочных желез, соски которых нередко втянуты. Истинная гинекомастия встречается редко. Патологических отклонений глазного дна, полей зрения и при рентгенографическом исследовании черепа и турецкого седла, как правило, не выявляется.
  • Уровни ФСГ, Л Г, тестостерона в крови низкие. При функциональной пробе яичек выявляется небольшое (на 30 50 %) повышение уровня тестостерона в крови после 3-дневного введения хорионического гонадотропина, 1500 ЕД/м2 поверхности тела в сутки.

Адипозогенитальная дистрофия

Клинически отличается от идиопатического гипогонадотропного гипогонадизма только гиноидным телосложением и выраженным ожирением с распределением жира по женскому типу. У многих больных наблюдаются нейроциркуляторная дистония, тенденция к гиперхолестеринемии. При определении гонадотропинов, тестостерона при проведении функциональной пробы яичек с хорионическим гонадотропином получаются такие же результаты, как и у больных идиопатическим гипогонадотропным гипогонадизмом.

Гипогонадотропный гипогонадизм с изолированным (или преимущественным) дефицитом

  • Гипогонадотропный гипогонадизм с изолированным (или преимущественным) дефицитом ЛГ был впервые описан Пасквалини в 1950 г. Вследствие врожденного нарушения секреции ЛГ резко снижается выработка тестостерона и развивается клиническая картина андрогенной недостаточности различной степени, вплоть до евнухоидизма. Крипторхизм и гинекомастия наблюдаются редко. Сперматогенез сохранен, но при исследовании эякулята отмечаются малый его объем, олигозооспермия, снижение подвижности спермиев, резкое уменьшение концентрации фруктозы, что можно связать с андрогенной недостаточностью. Термин «синдром фертильных евнухов», употребляемый в отношении этих больных, представляется неправильным, так как potentio coendi и соответственно фертильность у этих больных отсутствуют. Содержание ЛГ и тестостерона в крови у больных значительно понижено, ФСГ — в пределах нормы.
  • Гипогонадотропный гипогонадизм с преимущественным (или изолированным) дефицитом ФСГ приводит к недоразвитию стромы, канальцев яичек, к нарушению сперматогенеза. У многих больных несколько снижена секреция тестостерона и имеются слабовыраженные проявления андрогенной недостаточности. У детей и подростков обращается внимание на малые размеры яичек, более позднее и скудное развитие вторичного оволосения. Однако большинство мужчин, страдающих гипогонадотропным гипогонадизмом с дефицитом ФСГ, имеют нормальное телосложение, хорошее развитие мускулатуры, удовлетворительное вторичное оволосение, нор-мальные размеры полового члена и ведут половую жизнь. Обращаются они к врачу обычно по поводу бесплодия. При осмотре выявляются уменьшенные в размерах яички (окружность яичка обычно не больше 11 —12 мм). Кариотип 46XY. При исследовании эякулята обнаруживаются различные изменения — от азооспермии до олигоспермии, со значительным уменьшением количества зрелых спермиев и их подвижности. Для тех у кого отмечена слабость, неполная эрекция было рекомендовано принимать Vidalista 20Vilitra 20Cenforce 100, после чего увидели значительные изменения в личной жизни.
  • Уровень ФСГ в крови — низкий, содержание ЛГ и тестостерона — нормальное или немного пониженное. После 3-дневного введения хорионического гонадотропина, 1500 ЕД/м2 поверхности тела в сутки, отмечается увеличение содержания тестостерона примерно в 1,5раза.

Синдром Каллменаде Мерсье

  • Синдром Каллменаде Мерсье (ольфактогенитальный синдром) — «семейная» форма гипогонадотропного гипогонадизма, передается аутосомно-рецессивным путем.
  • У больных имеется врожденный дефект развития гипоталамуса с дефицитом гонадолиберина и формированием гипогонадотропного гипогонадизма. Кроме того, поражается обонятельный анализатор. Клинически имеется евнухоидизм, иногда с крипторхизмом, как правило, с гипосмией или аносмией, иногда с дальтонизмом, снижением слуха и другими врожденными дефектами — расщеплением верхней губы, неба и др. Кариотип 46XY. Уровни ФСГ, ЛГ и тестостерона в крови значительно понижены. В то же время у многих больных с синдромом Каллмена введение синтетического гонадолиберина не приводит к повышению содержания гонадотропных гормонов в крови, что не позволяет исключить гипофизарный генез заболевания.
  • Небольшое нарушение обоняния довольно распространено при различных формах гипогонадизма, особенно гипо-гонадотропного. Однако только при синдроме Каллменаде Мерсье гипосмия может достигать значительной степени, вплоть до аносмии.

Синдром Мэдока

Синдром Мэдока — результат первичного поражения гипоталамо-гипофизарной системы неизвестной этиологии. У больных развиваются гипогонадотропный гипогонадизм и вторичная хроническая недостаточность надпочечников: слабость, понижение аппетита, артериальная гипертензия, склонность к гипогликемическим состояниям, преждевременному старению. Заболевание хроническое, прогрессирует медленно, и выраженная клиническая картина обнаруживается обычно в постпубертатном возрасте. Кариотип 46XY. Уровни ФСГ, ЛГ, тестостерона, кортикотропина (АКТГ) и кортизола в крови значительно понижены; экскреция 17-КС и 17-ОКС с мочой — низкая.

Синдром Лоренса

Синдром Лоренса — Муна — Б и для характеризуется гипогонадотропным гипогонадизмом, олигофренией, задержкой роста, нередко ожирением, наличием пигментного ретинита, шестипалости и других дефектов развития.